导读除了渐冻人症（ALS），还有哪些罕见病？答除了渐冻人症还有一下几种：马凡综合征俗称，蜘蛛人症。下半身比上半身长很多，是一种先天性解体组织异常疾病，遗传型结缔组织病。具...

今天运困体育就给我们广大朋友来聊聊西甲综合症,希望能帮助到您找到想要的答案。

除了渐冻人症（ALS），还有哪些罕见病？

除了渐冻人症（ALS），还有哪些罕见病？

答除了渐冻人症还有一下几种：马凡综合征

俗称，蜘蛛人症。下半身比上半身长很多，是一种先天性解体组织异常疾病，遗传型结缔组织病。具体发病原因不明，可能与先天性蛋白质代谢异常有关。人群发病率约4人/10万人，临床表现主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。

成骨不全症

又称脆骨病，或瓷娃娃病。发病概率在一万分之一到一万五千分之一左右。中国约有10万患者，是一种显性遗传的疼痛疾病，百分之七十为残疾人，普遍表现为骨脆弱和骨畸形。

严重者轻轻一个拥抱也会导致其骨折，如不及时接受治疗将终生残疾。主要特征为：频繁骨折、身材矮小、听力渐进性失聪、眼睛巩膜呈蓝色等，民间俗称“瓷娃娃”，尚无治愈方法。

血友病

一种伴性遗传出血性疾病，患者通常为男性。患者终生依靠凝血因子药物维持生命。甲型血友病缺乏第八凝血因子，发病率为万分之一；乙型血友病缺乏第九因子，发病率为五万分之一。

病人因体内缺乏正常的凝血因子而经常出血，出血部位一般是在关节、肌肉、皮下、内脏等处，靠自身机能难以止血。如没有及时足量的药物治疗，反复出血最终会导致肌肉萎缩，运动功能障碍，终生致残。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

白化病

多为常染色体隐性遗传，在人群中的发病率约为1/15000。据此推测我国人群中约有白化病患者近9万人，导致黑色素或黑色素体生物合成缺陷，从而表现为皮肤、眼睛、毛发等的色素缺乏的一种遗传病症。

白化病患者的皮肤和毛发呈白化现象，易晒伤、大多有眼球震颤、怕光、低视力等现象，且目前无有效的治疗方法。

法布瑞症

发病率约为十一万分之一。该病会导致患者肾脏、心脏和脑微血管发生病变，进而引发肾衰、中风、心脏并发症等疾病。患者的平均寿命为50岁。

目前国外有药物可以治疗，但我国尚未引进，患者只能望药兴叹。

淋巴管平滑肌瘤病

发病概率为百万分之一，是一种肺部罕见病，患者主要为育龄期女性。特征是由于平滑肌细胞异常增生，阻塞气道、血管和淋巴管。主要的症状是呼吸困难、乏力、咳嗽和胸痛，气胸和乳糜胸常为患者的首发症状，并可反复发生。

随着疾病的发展，呼吸困难出现并行性加重，最后可出现较为严重的呼吸衰竭。

苏萨克氏症候群

大脑发生病变，记忆最多只能维持24小时。

肢端肥大症

脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病。未成年人发病引起巨人症，成年人发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚，面部皮肤纹理增粗，皱纹加深，鼻唇沟增宽，舌、嘴唇变厚。同时垂体肿瘤压迫导致器官病变且恶性肿瘤发生率也会相应增加，寿命缩短。发病率6~18人/百万。

苯酮尿症

脑缺乏丙酮酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，使智力发育出现障碍。新生儿患病的机率约是5万分之一，一年约有6~7个患有此种病症的新生儿出生。

线粒体病

由线粒体DNA或核DNA缺陷引起。基因缺陷导致了线粒体呼吸链上的功能蛋白或结构蛋白发生改变，丧失了原有的功能，使能量合成受阻，从而出现一系列的症状，常见的有癫痫、偏头痛、痴呆、偏盲、四肢酸痛且活动后乏力明显、视力下降、眼睑下垂、神经性耳聋以及身材矮小、糖尿病、心肌病、白内障等

精神病综合征的病症分类

答临床表现：以在无明显的意识障碍的情况下出现大量持久的幻觉为其主要特点。幻听和幻视较多见，但也可伴有其他幻觉，主要是言语性幻听。言语性幻觉常伴发与其关联的妄想以及恐惧或焦虑的情绪反应。

幻觉妄想综合征hallucinatory-paranoid syndrome)

临床表现：以幻觉为主，多为幻听、幻嗅等。在幻觉的基础上产生妄想，如被害妄想，影响妄想等。妄想一般无系统化倾向。主要特征在于幻觉和妄想密切结合，而相互依丛，互相影响。

精神自动症综合征(psychic automatism syndrome)

临床表现：包括感知觉、思维、情感、意志等多种精神病理现象。临床特点是在意识清晰状态下产生的一组症状。其中包括假性幻觉、强制性思维、被控制感、被揭露感，以及系统性的被害妄想、影响妄想等相互联系的综合征。

疑病综合征(hypochondriac syndrome)

临床表现：患者对自身状态过分关注，相信患了某些实际并不存在的疾病，并对微不足道的一些症状和体征过分夸张而终日焦虑紧张。

Cotard综合征(Cotard’s syndrome)

临床表现：患者感到自己已不复存在，或是一个没有五脏六腑的空虚躯壳，并认为其他的人，甚至整个世界包括房子、树木都不存在了。

Othello综合征(Othello’s syndrome)

临床表现：以怀疑配偶不贞的嫉妒妄想为核心症状。患者个性固执、多疑，好发于30～40岁，患者以许多似是而非的证据证明其配偶另有新欢，但往往说不出具体的对象，为此反复侦察、盘问、跟踪、拷打、症状可持续数年，可能产生攻击行为，甚至杀死配偶。其他方面的精神活动基本正常。

遗忘综合征(amnestic syndrome)：又名柯萨可夫综合征或遗忘—虚构综合征。

临床表现：临床特点是记忆能力障碍，时间定向力障碍，虚构症和顺行性或逆行性遗忘症。患者开始时是对其发病后的事件，或刚做过的事情不能回忆。遗忘综合征常可和记忆错误结合在一起，患者常以错构症或虚构症的方式去填补既往经历中记忆脱失的空白部分。 (catatonic syndrome)

有一种精神病学疾病称为“精神病综合征”

临床表现：最突出的症状是患者全身肌紧张力增高，包括紧张性木僵和紧张性兴奋两种状态。前者常有违拗症、刻板言语及刻板动作、模仿言语及模仿动作、蜡样屈曲等症状。紧张性木僵状态可持续数日或数年，可无任何原因地转入兴奋状态。兴奋状态持续较短暂，往往是突然爆发的兴奋激动和暴烈行为，然后进入木僵状态或缓解。紧张综合征多发生于意识清晰状态，少数在梦样意识障碍背景上产生，此时出现对周围环境的感知障碍及大量幻想性形象，意识清醒后对幻想性形象的内容仍能回忆。 Capgras综合征

(Capgras’s syndrome)：又称双重错觉综合征、易人综合征、替身错觉、双重人身症、冒充者综合征。

临床表现：指患者认为其亲友已被假扮者顶替，两者极端相似，但还是坚持认为他们是不同的，是有细微差别的（亦有人认为二者躯体不同）。是辨认不足，是对亲人正身的妄想性否认。被顶替的对象多涉及配偶、子女、而不涉及上一代人。近年来，认为替身同原来的人面貌并不一定一致，替换对象也不一定是亲人，可以是周围的熟人，甚至是家里的动物。女性多见。

神经衰弱综合征(neurasthenic syndrome)

临床表现：临床表现主要有头昏、头痛、失眠、健忘、注意力不易集中、焦虑、紧张、烦躁、疲乏，工作效率降低，怕声、耳鸣，全身不适和精神萎靡等。可伴有植物神经及性机能障碍。

A-V综合征的症状是什么？

答由于A-V综合征的分类较多，不同类型的A-V综合征的症状也不尽相同，常见的症状如眼球内陷，下颌上抬、双眼固视野小，常有恐怖状等，也容易形成视疲劳、视力发育不良、复视等症状，A-V综合征的并发症常为弱视。

1、眼球内陷，下颌上抬：如A型内斜视、V型外斜视常有此症状。

2、双眼固视野小，常有恐怖状：如V型内斜视和A型外斜视常有此症状。

3、视疲劳：为了克服复视现象，常需进行融合功能，导致视觉疲劳。

4、视力发育不良：由于内、外直肌的异常，使得患者无法达到和正常人相同的视力水平。

5、复视：患者双眼视物时，有重影。

6、代偿头位：在内斜“A"或"V",下颌向集合尖端移位；外斜“A"或"V"者下领向尖端对侧移位。

7、弱视：视觉发育期内由于单眼斜视等异常视觉经验引起的单眼或双眼最佳矫正视力低于相应年龄正常儿童，且眼部检查无器质性病变。

8、异常视网膜对应：可有短暂的异常视网膜对应，因为异常角随着斜视角的改变而变。

9、斜肌异常：V型斜视眼球运动常合并下斜肌亢进，A型斜视常合并上斜肌亢进。

皮质醇增多症(库欣综合征)的概念和病因

答一、什么是皮质醇增多症(库欣综合征)

现在的肥胖患者越业越多，但若仔细观察，会发现有些胖子和普通的胖子不一样，他（她）们肚子特别大，四肢反而显得瘦小，脸蛋特别园，两颊红而油腻，不该发“青春痘”的年纪却长了一脸的痘痘，头发特别浓密，发际很低，在额头上，鬓旁还长了些细细的毛发，往往还有手癣和足癣。这些人就可能是得了一种叫“皮质醇增多症”的疾病。皮质醇增多症又称库欣综合症。

二、库欣综合征病因

是由于体内糖皮质激素过多所引起的，临床主要有向心性肥胖，满月脸，水牛背，多血质，多毛，痤疮等，除此之外，患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹，称之为紫纹，月经紊乱，高血压，骨质疏松也不少见，少数可伴有雄激素，盐皮质激素，泌乳素，ACTH（一种促进糖四通质激素分泌的激素）过多分汔的表现，如男性化，电解质紊乱，溢乳，色素沉着等。

糖皮质激素是由肾上腺分泌的，肾上腺这一功能又受垂体调节，皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤（或癌）所引起。垂体长了腺瘤，ACTH分泌增多，使得肾上腺皮质增生，分泌过量的质激素。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性库欣综合症。

希恩综合征 希恩综合征的临床表现

答【疾病名】希恩综合征

【英文名】Sheehan syndrome

【别名】希恩综合症；席汉综合征；垂低症；垂体前叶功能减退症；腺垂体功能减退症

【ICD号】E23.0

【病因和发病机制研究的进展】

1.病因研究进展

2.发病机制研究进展

【诊断研究进展】

1.辅助诊断检查进展

(1)实验室检查进展：

(2)特殊检查进展：

2.临床诊断进展 希恩综合征是临床常见的内分泌系统疾病，其诊断主要根据病史、临床表现、相关内分泌激素测定和CT、MRI等影像学诊断。动态13N-氨(13N-NH3)正电子发射型断层(PET)显像可反映垂体血流灌注和氨代谢功能。张祥松等(广东省人民医院)总结如下：①腺垂体功能减退症患者垂体血流灌注明显减低。②腺垂体功能减退症患者垂体组织摄取13N-NH3明显减低，表明腺垂体功能减退症患者腺垂体组织氨代谢功能减低，FS细胞GS酶表达活性减低。FS细胞氨代谢功能减低可反映其生理功能受损，不能维持腺垂体内氨和谷氨酸的最佳浓度微环境，导致腺垂体功能的进一步受损。认为13N-NH3PET显像不仅能清晰显示垂体的形态大小，而且能反映垂体的血流灌注和腺垂体氨代谢功能，能无创地体外显示垂体的解剖和功能影像，对垂体疾病的诊断将有重要价值。

【治疗与预防方法研究的进展】

1.激素替代治疗 对确诊者长期终生补充相应靶腺激素替代。

(1)激素选择：治疗原则是“缺什么补什么”。理论上以选择腺垂体激素最为合理，但此类激素属肽类，不易补充，且价格昂贵，长期应用易产生相应抗体而失效，故目前本病仍以靶腺激素替代治疗为主，根据检查结果，在了解病人肾上腺皮质、甲状腺和性腺激素水平减退情况的基础上，选择相应的激素替代治疗。如为单一激素缺乏，则缺什么补什么，但临床上多为混合型，因此大

多应用多种靶腺激素联合替代治疗，剂量以生理性分泌量为度。激素补充顺序：先糖皮质激素，后甲状腺激素，以防诱发肾上腺皮质危象的发生。对该病，早期诊断，积极恰当地进行靶腺激素替代治疗，愈后较佳。

(2)临床应用：

①肾上腺皮质激素：为最重要和常首选的激素。因本病引起的肾上腺皮质功能减退是继发于垂体ACTH的分泌不足，而对肾上腺皮质外层的球状带功能影响轻微，故以氢化可的松和泼尼松为首选，两者均为生理分泌激素，临床常选用泼尼松。剂量应视病情轻重个体化，以模仿生理性分泌量为度。一般氢化可的松每日给予12.5～37.5mg，泼尼松每日5～7.5mg，当遇有感染、发热等应激情况，适当增加剂量。应根据肾上腺皮质激素昼夜分泌节律的变化(晨高午后低)和病情来分配和调整剂量。以泼尼松为例，如为轻症病人，每日予2.5～5mg小剂量补充，可在早晨8点1次服用；如每日以7.5mg中等剂量维持，则上午8点服2/3量(5mg)，下午4点服1/3量(2.5mg)；如发生感染等应激状态，每日增加到10～15mg大剂量服用时，可在晚6点餐后加服1次小剂量。值得注意的是，当泼尼松用量超过7.5mg/d时，会出现欣快、失眠等皮质激素过量的反应。因此，一旦病情稳定后，即应减至最佳维持量长期替代。观察疗效指针：首先临床症状改善，其次测定尿中代谢产物的量，可作为反映下丘脑-腺垂体-肾上腺轴功能状态的指标，不能仅凭血皮质醇来判断。

②甲状腺激素：甲状腺激素的补充，必须从小剂量开始，病情越重，起始剂量越小。临床常用甲状腺片，应从小剂量开始，先给予10～20mg/d，逐渐递增至60～120mg/d。如甲状腺激素初始剂量较大或增量较快，可使基础代谢率突然升高，加剧心肌耗氧量，从而诱发心绞痛，并增加肾上腺皮质功能负荷。应强调的是，本病应先补充肾上腺皮质激素，然后再用甲状腺激素或两种药物同时使用，这对于低体温的病人尤为重要。若单用甲状腺激素，可加重肾上腺皮质功能不全，甚至诱发垂体危象。当遇有严寒或病情加重时，应适当增加甲状腺激素用量，但同时也要相应调整皮质激素用量，以免导致肾上腺皮质功能不全。

③性腺激素：对年龄＜40岁，贫血纠正，一般情况明显好转后采用人工月经周期疗法。A.对育龄女性病人，为改善第二性征及性功能，宜周期性给予女性激素和黄体酮；B.给予小剂量雌激素，可兴奋下丘脑-垂体，促进促性腺激素

的释放，有助于卵巢功能的恢复并防止性器官过早萎缩；C.理想的治疗方法是使萎缩的腺垂体细胞恢复和增生，轻症病人一旦能再孕，产后可使腺垂体功能有所恢复，Sheehan综合征治愈，然而由于其功能已有衰退，故流产的可能性较大，而重症病人则很难再孕；D.对于希望怀孕的病人，可先后用HMG和HCG治疗，以促进卵泡的发育、成熟而受孕；E.男性病人可应用雄性激素，如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等，以增强体质，改善性功能。

2.危象处理 发生危象时应加大糖皮质激素用量，注意去除诱因，纠正低血糖，电解质紊乱以及循环衰竭状况。对低体温，黏液水肿性昏迷，抢救时需使用小剂量甲状腺激素。

(1)有低血糖表现者，立即静注50%葡萄糖40～80ml，继以10%葡萄糖持续静滴。

(2)肾上腺皮质激素需给予应激剂量静脉补充，以5%葡萄糖盐水溶液中加氢化可的松100mg，于2～4小时内滴入，补充氢化可的松200～300mg，如有严重感染等，剂量还应增加，如发现病人血压明显下降，可先给予琥珀酸钠氢化可的松50mg静注，待病情稳定后逐渐减量，并过渡到口服制剂。

(3)低体温者，除保温外，应给予甲状腺激素口服或鼻饲，每6小时L-T 20～40µg或甲状腺片30～60mg，如静注L-T每6小时25µg，疗效更快，但为避免诱发肾上腺危象，应同时加用氢化可的松50～100mg静滴，但剂量不宜过大，以免抑制甲状腺，反而会使昏迷加重，待危象期过后，甲状腺激素的补充仍从小剂量开始，逐渐递增到需要量维持。

(4)水中毒或水中毒性昏迷者，应立即口服氢化可的松50～100mg或泼尼松10～20mg，如病人不能口服或伴有恶心、呕吐时，则以氢化可的松25mg加25%葡萄糖40ml中缓慢静注，继以100mg加10%葡萄糖250ml中静滴。

(5)纠正水和电解质紊乱，抗感染，抗休克。

(6)去除诱因，严禁使用吗啡、氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制药及麻醉剂，尽可能限制胰岛素和口服降糖药的使用。

3.星状神经节阻滞治疗 文马力(重庆市急救中心)报道星状神经节阻滞治疗席汉综合征18例患者，总有效率88.8%，无不良反应。药物组成：2%利多卡因3ml＋0.5%布比卡因2ml＋地塞米松注射液1mg＋生理盐水5ml，每次每侧用5ml。患者仰卧，去枕，微张口。常规消毒皮肤，术者用食指将气管与颈动脉鞘

分离，将颈动脉和胸锁乳突肌推向外侧。在环状软骨平面用食指尖触及第六颈椎横突，用7号针头接5ml空针，紧贴食指尖向下垂直进针，触及骨质后退针2mm，回抽无血、无脑积液便可注药。左、右两侧交替注射(间隔半小时)，每天1次，1周为一疗程。出现Honer"s征(瞳孔缩小，眼睑下垂，眼结膜充血，鼻塞，面部红、无汗)为阻滞成功。疗效判定标准：月经恢复，性欲改善，乳房增大，性激素[雌二醇(E)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、泌乳素(PRL)、孕酮(P)、睾酮(T)]增高为有效；仍闭经，性激素增加不明显为无效。

SGB治疗内分泌系统紊乱性疾病见效快，效果好，致脑血流增加的作用强于药物，而下丘脑血流的增加能维持垂体激素平衡，调节血清生长激素、催产素、甲状腺释放激素的水平，改变异常分泌的(GnRH促性腺激素释放激素)及LH、FSH；加用少量地塞米松可减少穿刺部位治疗后疼痛、抑制无菌性炎症的产生，加用少量布比卡因可延长局麻药物作用时间。左、右两侧交替阻滞可使双侧脑部血管扩张、血流增加，治疗效果更好。SGB治疗席汉综合征效果好、副作用小、简单易行。

4.中医治疗 席汉氏综合征主症多由分娩大出血，休克引起垂体缺血性坏死及萎缩，导致性腺、甲状腺、肾上腺皮质机能等减退征象，中医属虚损、血枯、经闭范畴。朱良春教授据“虚则补之，损者益之，劳者温之，以及精不足者补之以味，形不足者温之以气”的治则，融各家之长，结合临床经验，立意创新，用药有独到之处，邱志济(浙江瑞安市广益中医疑难病诊所)介绍如下。

(1)命门火衰用硫黄合用培补肾阳汤：席汉氏综合征起于产后大出血导致耗气伤精，损及肝、脾、肾，在久治不愈缠绵难复的情况下，大多患者出现肾阳虚衰的征象，因此肾阳虚是本征的主要病机，脾肾阳虚亦是席汉氏综合征的普遍基本证型。“肾中真阳”乃先天真火，亦即命门之火，它是人身生化之源泉，是人体生命活动的基本动力。根据“阳生阴长”的规律，命火盛衰对机体发病、生殖、发育、衰老等过程均有重要作用和密切关系，朱师深悟陈士铎之说“命门者先天之火也，心得命门而神有主，始可应物；肝得命门而谋虑，胆得命门而决断；胃得命门而能受纳；脾得命门而能转输，肺得命门而治节；大肠得命门而传导，小肠得命门而布化；肾得命门而作强；三焦得命门而决渎；膀胱得命门而收藏；无不借命门之火以温养之。”结合参考现代医学研究的肾上腺、性腺、肾脏和内分泌器官等功能的调整，能量代谢，均和命门之火“肾

中真阳”有关，认为席汉氏综合征既属中医虚损之证，组方用药必须遵循《内经》“阴阳互根”之旨。在治疗上强调绾照阴阳，水火并济。朱师80年代初披露自拟“培补肾阳汤”，基本方药用：淫羊藿15g，仙茅10g，怀山药15g，枸杞子10g，紫河车6g，甘草5g。除加味治疗多种慢性杂病难症外，并在此方基础上随证加味治疗席汉氏综合征疗效卓著，颇具特色。曾治张姓少妇，3年前因分娩时大出血，乃至产后无乳，经闭发脱，常感精神萎靡，畏寒肢冷、小便清长、全身毛发干燥脱落，腰腿酸冷，纳食不馨，性欲减退，西医诊为“席汉氏综合征”多方求治，中西药并用，3年未效，尤以西药激素大剂量的长期使用，显见满月脸，朱师拟“培补肾阳汤”加味，药用：淫羊藿30g，枸杞子、淡苁蓉、锁阳、当归各10g，怀山药、紫石英、制黄精各15g，仙茅、甘草各5g，紫河车粉2g(药液送吞)，另嚼服生硫黄粗粒，每日2g，并嘱患者递减激素，守方服药1月，诸证好转，满月脸消失，毛发已无明显脱落，守方稍有出入，2月后月经来潮，毛发新生，精神大振，续投市售“金匮肾气丸”善后，另每日加嚼生硫黄2g，守服1年，长出满头乌发，一如常人。朱师深究仲景组方用药的阴阳配伍，深究后世张景岳“阴中求阳”“阳中求阴”之说，推崇张锡纯诸多独特见解，对张锡纯创新的166则效方多能探奥索隐，乃至演变发挥，朱师在穷研“海内三张”之术的同时，又不为三张家法所囿，所创之“培补肾阳汤”既有“金匮肾气丸”阴阳配伍之意，又有张景岳“右归饮”阴中求阳，扶阳以配阴之思。本方用治席汉氏综合征肾阳不足，命门火衰型，妙在取张锡纯用生硫黄治一切阳分衰惫之法，使“培补肾阳汤”之扶阳之力倍增，其用药之巧思非粗工所能及。仿朱师之法，经治席汉氏综合征多例，颇能提高疗效，缩短疗程。张锡纯谓：“硫黄原无毒，其毒也即其热也，使少服不令觉热，即于人分毫无损，故不用制熟即可服，更可常服也。且自古论硫黄者，莫不谓其功胜桂附。”本方硫黄和培补肾阳汤同用，并加用锁阳、淡苁蓉，盖纳其阳，即所以补其气，硫黄直入命门，以培火化之根，硫黄性温涩伍紫石英，既温且降，引诸药直达冲脉，硫黄除积冷温脾胃，治心腹一切痃癖冷气，既治老年泄泻，又治风冷便秘，涩因涩用，局方半硫丸之主药也，所谓阴燥非阳不能融释，寒闭非温无由通解，可以止泄泻，可以开闭结，可疗实证，可治虚证。其双相调治作用在临床治疗难症杂病中妙用无穷。本方黄精、枸杞子同用大能补益肾阴，《奇效良方》载有枸杞子、黄精等分为丸，如梧桐子大，每服

50丸(约今之6g)此即“枸杞丸”有精气两补之功，此乃张景岳“右归饮”扶阳以配阴之阴中求阳用药之意的演变和发挥，益火之源用硫黄，其生硫黄少用助仙茅，淫羊藿培补肾阳，意不在补火，而在微微生火，即生肾气也。不专事肾阳而肾阳反旺，亦是仲景“肾气丸少用桂附配伍之意的演变。以阴配阳用枸杞子、黄精，而不用熟地，亦是朱师用药之巧妙和特色，尤对脾肾阳虚为基本证型的席汉氏综合征患者用药更觉熨贴。

(2)阴阳俱虚气血亏燮理阴阳气血培：席汉氏综合征患者证见闭经，性功能低下或淡漠，毛发脱落，怯冷恶热倍于常人，面色苍白或萎黄，头晕目眩、气短乏力、动即自汗、心悸失眠、手足发麻、脉细弱、舌淡嫩等，参考西医实验室检查，有尿一17羟皮质类固醇减少，基础代谢率降低……等内分泌腺体病象。因大出血休克引起垂体缺血性坏死，引起性腺、甲状腺、肾上腺皮质机能等减退征象。作为现代中医，治疗时选药组方有必要参考中医实验室的某些提示，如《千金方》生脉散，由人参、麦冬、五味子三药组成。朱师常以此方合自拟“培补肾阳汤”加味治疗席汉氏综合征阴阳两虚、气血亏损型，收到满意疗效。人参对席汉氏综合征的三大系统，即性腺、甲状腺、肾上腺等机能减退均有良好的恢复作用，人参可防止皮质激素引起的肾上腺皮质萎缩。据报道人参具有刺激肾上腺皮质的作用，此作用是人参强壮作用的药理。五味子亦有增强肾上腺皮质功能的作用，人参伍五味子对促进肾上腺皮质功能必然相得益彰。临床实践证明，对席汉氏综合征出现的皮肤干而粗糙，少弹性、少光泽、少汗、纳呆、淡漠等，用生脉散合朱师的“培补肾阳汤”(自汗加当归补血汤)疗效颇为理想，上述症状改善较速，说明生脉散对甲状腺功能低下有明显的疗效。据报导有单用生脉散治疗席汉氏综合征，服2个月后，显见诸证大好转，说明生脉散单用亦有促性腺、肾上腺机能恢复的作用，朱师指出：“本征血脱脉空，气随血耗，损及肝、脾、肾等脏，虽始于失血，由血及气，阴阳失调，病成之后则以气为主，尤以脾肾阳虚为甚，故治以温补脾肾的同时必须兼补气血，燮理阴阳”。“培补肾阳汤”是朱师燮理阴阳治杂病虚损的有效良方，但重在培补肾阳，“生脉散”酸甘化阴，重在滋液扶正，两方合用随证加味调和阴阳，大补气血，颇有佳效，常用：淫羊藿、麦冬各30g，仙茅、枸杞子、当归、红人参、五味子各10g，怀山药、紫石英各15g，炙甘草6g，紫河车粉(药液送吞)2g。历年验证临床颇有佳效。绮石《理虚元鉴》治虚有“三本”“二

统”之说，尤强调“二统”，即阳虚为主者，统于脾；阴虚为主者，统于肺。提出“专补肾水者，不如补肺以滋其源”，“专补命火者，不如补脾以建其中”朱师以“生脉散”合“培补肾阳汤”治疗席汉氏综合征乃妙寓此意。其燮理阴阳，大补气血，兼顾“二统”，药简效宏，即是特色。

(3)肝肾虚损精血亏六味地黄鹿茸配：席汉氏综合征肝肾虚损，精亏血少型，除本征之常见症状外，多有头晕目眩，健忘失眠，耳鸣如蝉，咽干口燥，腰腿酸软，便干溲赤，或见皮肤干燥等。脉多细数，舌红苔少，如用常法滋补肝肾，益精补血，疗效欠佳，疗程较长，朱师对肝肾虚损、精亏血少之证，常用“六味地黄丸”加吞鹿茸而收捷效，盖鹿茸为血肉有情之品，性温而不燥，助阳以生阴，生血以填精，其峻补精血而不至影响六味地黄丸三泻之能，且使六味丸三补之力倍增，加一味药而能变一剂功，乃是历代名家巨匠功深养到，融会贯通之巧。中医治病有常有变，法活机圆，一方可治多种疾病，一病也有多种治法，随机应变，智在其中。

肝肾阴虚勿忘调脾，阴虚之证，脾阴乃至关重要，脾为五脏之母，三阴之长，统阴血而舍营，主运化而散精，为津液阴血生化之源。脾阴充足，则五脏之阴得以灌溉，脾阴一虚，则五脏之阴随之皆虚，陈修园指出“脾为太阴，乃三阴之长，故治阴虚者，当以滋脾阴为主，脾阴足，自能灌溉脏腑也”盖脾居中州，能使心肺之阳降，肝肾之阴升，而成天地之泰。补后天之阴可济先天之阴阳，朱师强调阴虚勿忘调脾，《理虚元鉴》论治虚劳，侧重温、补、润，力禁燥烈，伐气，苦寒，谓之“三禁”。对温、补、润之品赞誉有加，尤对温补之人参谓之“补元气，冲和精美，不偏不倚，故在阴补阴，在阳补阳，能温能清，可升可降，三焦并治，五脏咸宜，无所不可”。

用药疗疾，是治病的重要手段，但仅仅囿于药治一法，不注意移情更性，解疑诱导，洞察人情，七情调治等药外功夫，未免影响疗效，在现实生活和临床实践中，很多因素和条件都能影响理想的结果。尤其是调治心理障碍在虚劳病的治疗中占有重要地位，有针对性的采用劝说开导，移情更性和顺情从欲的心理疗法是十分有效的。

5.其他治疗 积极行病因治疗，如颅内肿瘤，可行手术切除或放射治疗，因感染引起者，选用有效安全的抗生素治疗。适当加强营养，注意保暖，避免应激刺激，禁用安眠剂，麻醉剂及降糖药，以防诱发昏迷。

【目前存在问题和研究热点】

1.提高对希恩综合征的认识 希恩综合征的临床表现多种多样，而且临床症状一般出现较晚。因此，垂体功能减退的诊断，尤其早期诊断是临床医师面临的一道难题，可长期延误诊断。对该病，早期诊断，积极恰当地进行治疗，愈后较佳。因此，应提高对希恩综合征的认识，争取早期诊断，及时治疗。

2.加强对希恩综合征的基础和临床研究 临床早期诊断方法的研究一直是一热点，基础和临床治疗方法的研究亦取得很大进展，应进一步加强大样本的研究工作，加强中西医结合的治疗研究，不断提高早期诊断和防治的水平

【近期期刊发表的部分论文】

席汉氏综合征合并重症急性胰腺炎1例

席汉综合征误诊为躯体形式障碍

肺炎衣原体性脑炎致腺垂体功能减退1例报告

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