导读性反转综合征的46, XX 男性综合征是指 46, XX 性反转男性 (46, XX reversal male) ，简称 XX 男性综合征。本病发病率约为 1/20 000 。本病的发生机制较复杂，通常不是由单一的原因所引起。常见的...

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性反转综合征的46, XX 男性综合征

性反转综合征的46, XX 男性综合征

是指 46, XX 性反转男性 (46, XX reversal male) ，简称 XX 男性综合征。本病发病率约为 1/20 000 。

本病的发生机制较复杂，通常不是由单一的原因所引起。常见的原因包括 Yp/Xp 末端易位和一条 X 染色体的短臂上能抑制睾丸不发育的片段丢失或失活。 SRY 基因的存在是 XX 男性综合征的主要遗传基础。多数 XX 男性综合征为散在性，但也家族性病例的报道。 本病的诊断主要依据为核型分析： 46, XX ， X 染色质阳性。精液检查可见精子少或无精子。睾丸组织学检查见曲精小管发育不良。诊断 XX 男性综合征必须排除三种疾患：即 Klinefelter 综合征、肾上腺皮质增生引起的女性假两性畸形、核型为 46, XX 的真两性畸形。 Klinefelter 综合征成人患者大都身材较高，比其正常兄弟平均高 6cm ，很少有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质增生性女性假两性畸形早期出现阴毛及男性化体征，部分患者在新生儿期出现失盐症状。 46, XX 真两性畸形患者的尿 17- 酮类固醇、尿孕三醇以及 17- 羟孕酮值增高，患者可有子宫和阴道，在发育期可出现月经及其他女性第二性征。

B 超检测胎儿外生殖器为男性特征而核型为 46, XX 者，可用 SRY 探针进行 FISH 分析或通过 DNA 检测 SRY 基因进行产前诊断。

本病目前无特殊疗法。如有第二性征发育不良，可考虑在青春期前补充雄激素。 对本病的遗传咨询的重点是患者的性异常、辅以必要的心理指导。由于其发病机理多是因为体细胞性染色体重排或 SRY 基因突变引起，故再发风险率较低，约为 1 %。

多囊卵巢综合征有哪些典型症状？

多囊卵巢综合症是女性的一种内分泌失调疾病，影响非常大。很多女性因为多囊卵巢综合症而发生不育的情况，严重的还会导致子宫内膜癌的发生，威胁女性的身体健康。多囊卵巢综合症早期是有一定症状发生的，了解这些症状对于及时治疗囊卵巢综合症有很重要的意义。



多囊卵巢综合症有哪些早期症状呢

1、月经出现问题

女性每个月都会来月经，女性可以通过观察月经的情况来判断自己是否出现了健康问题。当女生得了多囊卵巢综合症的时候，最为典型的症状就是月经异常，月经会出现紊乱，月经量突然增多或者减少。有些女性几个月才来一次月经，这时候一定要重视起来，及时的去医院检查。

2、身体多毛

因为女性得了多囊卵巢综合症，身体的雄性激素会分泌过多，所以女性会出现多毛的情况。最为典型的就是在唇口周围、乳晕周围、腹部以及肛门周围都有很多的毛发。这是一种比较典型的男性项特征，毛发会非常的硬且黑。

3、油脂分泌旺盛

油脂分泌旺盛也是多囊卵巢综合症患者的一个典型症状，也是由于体内雄性激素过高导致的。体内雄性激素过高，油脂分泌也会增多，有时会出现出油、痤疮、粉刺等皮肤问题。

4、肥胖

多囊卵巢综合症是一种内分泌失调的疾病，所以因为内分泌失调，很多女性也会同样面临着肥胖的困扰。所以大多数的多囊卵巢综合症患者都是肥胖者，尤其是在腹部肥胖的比较严重。如果日常饮食并没有多么过量，却突然出现肥胖，还是应该尽早注意一下自己的健康，是否是多囊卵巢综合症搞得鬼。

5、身体的某些部位发黑

身体一些部位发黑也是多囊卵巢综合症的一个症状，但是因为症状不典型也不明显，所以会被很多人所忽视。这些部位通常是腋下、乳房下等，这些发黑的症状一般呈对称，两侧都发黑。

6、不孕

不孕是多囊卵巢综合症一个最为著名的的典型的症状，很多女性都是查不孕的情况时查出自己得了多囊卵巢。多囊卵巢综合症造成不育，有可能是因为激素紊乱的原因，也有可能是无排卵的原因，有可能是因为子宫内膜生长不行无法着床的原因，治疗的时候要具体原因具体分析。

多囊卵巢综合症困扰着很多的女性，使很多女性无法顺利的做母亲。得了多囊卵巢综合症一定不要惊慌，要积极配合医生治疗。

男性有女性的性染色体会生育吗

先说一点，没有“女性性染色体”的说法。

性染色体为决定性别的染色体，共有一对，男的为XY，女的为XX，在减数分裂时女性提供一个X染色体，男性提供一个Y染色体，结合后结果为XY或XX，且概率相等。（这是正常情况）

而你可能就是XXY型。

在减数分裂时女性提供2个X染色体，男性提供一个Y染色体，结合后结果为XXY

或女性提供一个X染色体，男性提供X染色体和Y染色体，结合后结果为XXY

XXY综合征 又称为Klinefelter综合征（Klinefeltersyndrome），即克氏综合征、先天性睾丸发育不全或原发小睾丸症。患者性染色体为XXY，即比正常男性多了一条X染色体。

克氏综合征是一种性染色体异常所致的疾病。也称为先天性曲细精管发育不全，为临床上住最常见的男性性腺功能低下疾患，系高促性腺激素性性腺功能低下。其典型染色体核型为47,XXY ,非典型染色体核型为48,XXXY；49,XXXXY；及嵌合型如46,XY/47,XXY；46,XX/47,XXY 等等。

本病的发病率相当高，男性新生儿中达到1.2‰。

根据白种人的资料，身高180cm的男性患病率为1／260，在精神病患者或刑事收容机构中为1／100，在因不育而就诊者中约为1／20。

人卵子或精子在发生过程中，要经过减数分裂。若在减数分裂中精母与卵母细胞的性染色体未分离，受精后形成的合子就会有额外的X染色体，形成XXY, 此额外的X染色体，可来自卵子或精子。{河南省 商丘市民权县中医院不孕中心输卵管专业小组}此外受精卵在卵裂过程中X不分离，也可出现额外的X染色体。

本病患者的睾丸小而硬，组织学检查可见睾丸曲细精管纤维化和透明样变，管腔闭塞，无精子发生，间质细胞增生或聚集成团，且功能低下，睾酮生成减慢，血睾酮浓度低，对外源性促性腺激素（hMG）刺激反应低，而患者的血浆及尿中黄体生成素及促卵泡激素升高，黄体生成素分泌多，将刺激睾丸间质细胞，使雌二醇增高，雌二醇/睾酮比值上升，从而使病人的乳房发育呈女性型乳房。

由于无精子产生，故97％患者不育。

患者男性第二性征发育差，有女性化表现，如无胡须，体毛少，阴毛分布如女性，阴茎龟头小等，约25％的患者有乳房发育。

患者身材高。四肢长，一部分患者（约1／4）有智力低下，一些患者还有精神异常及患精神分裂症倾向。

实验室检查可见雌激素增多，19－黄体酮增高，激素的失调与患者的女性化可能有关。

本症的诊断可通过病史生殖系统检查、医学遗传学检查确诊。

本症的治疗现阶段均予睾酮补充治疗，以促进患者的男性化，改善其精神状态，增强性功能，从而提高患者的生活质量。本症患者的生育问题无法解决，仅可采用供者精液人工授精。

我不是医生，请就医。

希望有所帮助。

克林菲尔特综合征的病例

美国俄亥俄州波科诺斯市33岁的克洛伊·普林斯无论怎么看都是一个美女，可是，两个儿子却压根不知道该喊克洛伊“爸爸”还是“妈妈”，因为克洛伊原本是一名叫做泰德·普林斯的父亲，他在2000年3月以男性的身份和妻子丽恩结了婚。可是一只蜜蜂的叮蜇彻底改变了泰德的命运，促使他做变性手术变成了女人，并改名为克洛伊·普林斯。

可是，他们一家的平静生活竟被一只蜜蜂彻底改变了！一次泰德骑摩托车外出时，被一只蜜蜂蜇了一下，由于泰德对蜜蜂叮蜇过敏，所以他被迅速送往了医院。医生给泰德注射了肾上腺素和各种荷尔蒙，希望抵消蜜蜂叮蜇产生的过敏反应。医院随后对泰德进行了血液测试，结果医生震惊地发现，泰德患有一种“克林菲尔特综合征”。

当医生将泰德患有“克林菲尔特综合征”的真相告诉他后，泰德反而有一种如释重负的感觉，因为他终于知道自己为何爱穿女性衣服的原因了。可是医生接着告诉他，蜜蜂的叮蜇已经从本质上重新改变了他的内分泌系统。泰德一开始没明白怎么回事，但随着时间的流逝，他发现自己的身体开始变得越来越女性化，甚至还长出了丰满的乳房！ 在接下来的两年中，虽然泰德仍以男性的身份生活着，但他的内心已经彻底“女性化”了，他开始留长发，扎马尾辫，并且越来越渴望成为一个女人。在泰德被蜜蜂叮蜇4年后，他终于将自己的名字改成了女性化的克洛伊·普林斯，并正式以女性的身份生活在世上。2008年5月，克洛伊终于飞往泰国一家诊所，花费7万美元接受了长达13小时的变性手术，变成了一个彻底的女人。

可是，当变成“性感女郎”的克洛伊回到妻子和儿子生活的家中后，妻子丽恩和两个儿子开始面临一系列难以接受的尴尬问题。丽恩不知道自己是该继续将克洛伊当成“丈夫”看待，还是违心地将她视作“同性伴侣”？而克洛伊两个年幼的儿子更是感到困惑不解，他们无法理解自己的父亲为何突然变成了女人，不知道是该继续叫其“爸爸”，还是改口喊“妈妈”。

据悉，变性后的克洛伊和丽恩经常发生争吵，尽管克洛伊仍和丽恩处于“结婚状态”，但她发现自己开始对男人越来越感兴趣。

如果我的染色体是XXY。怎么办阿？

目前是没有办法了，俄、染色体是XXY说明在胚胎发育的时候同源染色体没有完全分离，导致有一对同源染色体着丝点没有分离把让塞梯都移到了一边，所以才会造成这样的结果，目前没有办法改变这种基因性，因为是胚胎发育的时候造成的，

具有XXY染色体的人就具有两性人的特征，

即具有男人和女人的性特征

一般来说，两性人的生殖能力偏向女性

即男性的生殖器官功能有障碍

我们通常认为基因决定了性别，事实果真如此吗？如果某人认为自己是个女性，其外表看上去也酷似女性,且行为举止女性化,具有女性的外部生殖器官,但其体内却没有XX 染色体和卵巢，相反却具有XY 染色体和内部睾丸，那么此人究竟是男性还是女性？

1968年以来的30余年间，国际奥林匹克委员会对所有参赛女运动员的染色体进行了检查，查看她们中是否有人含有Y 染色体却参加了女子比赛。据说有Y 染色体的运动员比普通女性在比赛里更具优势。据统计，在每次比赛里，每400名女运动员中就有1人含有Y 染色体。国际奥委会已于1999年停止染色体检查，因为基因学家和医生们多年来一直对此问题争论不休，他们认为具有XY 染色体并不等于男性。

医学上也将性器官作为区别男女性别的重要方法。如果一个人的染色体、身体结构和社会学习环境都指向同一个性别方向（不论是男性，还是女性）,那么他（她)就会在无意识中形成自己的性别意识。目前人们普遍接受的两性模式为：男性具有XY 染色体、雄性激素、输精管和阴茎；女性具有XX 染色体、子宫、雌性激素、输卵管、乳房和阴道。但这实际上并不绝对正确。

如果一个孩子在出生时的性别较为模糊，医生和家长很快便会决定确定孩子的性别，但是不论做出哪种选择，通常都需要进行外科手术、激素治疗和心理治疗。现在，越来越多的具有两性特征的人批评这类手术是对人的伤害，要求社会对性别重新定义。北美兼有两性特征者协会已经建立了用因特网连结起来的全国性组织，他们要求取消对两性人进行外科手术，增强公众对两性人存在的意识和对他们宽容的社会环境。

Klinefelter综合征 患者的外貌是男性，身长较一般男性为高，但睾丸发育不全，不能看到精子形成，无生育能力。用组织学方法检查，精细管玻璃样变性，尿中促性腺激素的排泄量上升，常出现女性似的乳房，智能一般较差。患者无生育能力。他们的体细胞染色体数是2n＝47，除可看到22对常染色体和1对X染色体外，还有1个Y染色体，所以性染色体组成是XXY，一般记作 47， XXY。

人类的性别决定还与常染色体有关，如隐睾症，患者表型女性，染色体数目正常，为 46,XY ；常染色体单基因位点（tf）突变。

表型是基因和环境共同作用的结果，所以XXY表型女性也没什么好奇怪。

顺便纠正一下起雪的答案：

胚胎期即死亡的应该是YYY，因为X染色体上非同源的遗传信息全部丢失，不可能发育。但我对于YYY能否发育成胚胎有疑问，个人认为这种合子最多发育到16或32细胞期。

XO是特纳氏综合症（Turner综合征）而不是唐氏综合症。所谓唐氏综合症是患者21号染色体三体，即比正常人多一条21号染色体，也叫21三体综合症 。

反人类,反社会,有严重暴力倾向的是XYY，但对于他们是否有反人类,反社会,有严重暴力倾向尚无定论，他们有生育能力

这种基因型没有交配的可能，只会被社会淘汰，因为这样的基因型根本没有选择和其他基因结合的机会

XYY综合征详细资料大全

XYY综合征（XYY syndrome）又名YY综合征或超雄综合征，系染色体数为47条，性染色体为XYY，常染色体正常的疾病。XYY综合征在男婴中的发生率为1：900。XYY男性的表型是正常的，患者身材高大，常超过180cm，偶尔可见隐睾，睾丸发育不全并有 *** 形成障碍和生育力下降，尿道下裂等，但大多数男性可以生育。据说，西班牙前终身国家元首弗朗西斯科·佛朗哥将军即是一例超雄综合征的患者。

基本概述,病理,临床表现,类型,男性染色体1,男性染色体2,女性染色体3,女性染色体4,诊断,治疗,

基本概述

XYY综合征1961年由Sandberg等首先报导，他们因检查一女性先天愚型，追溯其父母核型发现其父亲为 XYY综合征 。XYY综合征，即超雄综合征，它是一种性染色体异常综合征。由于 *** 形成过程中在减数分裂II期发生Y染色体不分离，使部分 *** 含有两条Y染色体，与正常含有一条X染色体的卵子结合形成。该病在活产婴儿中的发病率为1.5 /1000 人体内每个细胞内有23对染色体.包括22对常染色体和一对性染色体. 性染色体包括：X染色体和Y染色体。含有一对X染色体的受精卵发育成女性，而具有一条X染色体和一条Y染色体者则发育成男性。这样，对于女性来说，正常的性染色体组成是XX，男性是XY。这就意味着，女性细胞减数分裂产生的配子都含有一个X染色体；男性产生的 *** 中有一半含有X染色体，而另一半含有Y染色体。 *** 和卵子的染色体上携带着遗传基因，上面记录著父母传给子女的遗传信息。同样，当性染色体异常时，就可形成遗传性疾病。男性不育症中因染色体异常引起者约占2%～21%，尤其以少 *** 症和无 *** 症多见。 本病也是一种并不少见的性染色体疾患，而且有很多类型，发病率约为1：1000新生男婴。 XYY个体易于兴奋，易感到欲望不满足，厌学，自我克制力差，易产生攻击性行为。XYY核型是父亲 *** 形成过程中减数第二次分裂时发生Y染色体不分离的结果。

病理

染色体核型分析发现比正常男性多了一条Y染色体，多余的Y染色体系由于精细胞生成过程染色体的分离失误所致，即精细胞有丝分裂时出现不分离，形成XYY精原细胞或可能在减数分裂II期时出现Y染色体不分离。患者生育能力变化很大，可能不育亦可能部分有生育能力。

临床表现

主要表现为身材特别高，甚至比克兰费尔特综合症还要高，智慧型低于平均水平，智商大部分在60~79间。自从Jaeobs等发现伴有狂暴倾向的精神不正常的患者中XYY核型比较多，以后则认为XYY综合征患者脾气暴烈，易激动，并发现在罪犯中XYY患者比较多。患者可出现结节囊性痤疮( Nodulocystic ae )和骨骼畸形，特别是尺桡骨骨性连线。患者的性腺、第二性征和正常男性一样，但有睾丸功能轻度障碍，其表现是 *** 形成障碍；血睾酮含量正常，FSH与LH轻度上升。XYY综合征也有一些变型，文献报导核型有XYYY、XYYYY以及X/XYYY等嵌合体，患者都为儿童，大都智力低下，并有轻度多发性躯干畸形。 据统计数字表现（国外已有一系列报导），XYY综合征患者中刑事犯罪率较正常人群为高，大约可达几到十几倍。值得引起人们重视的是，另一种染色体异常47，XXY患者中，犯罪率也有增高，与核型为47，XYY者相近。这就从反面说明多一条Y染色体不是决定因素，起决定作用的应是二者具有的智慧型低下与中枢神经系统异常。 其变异型49，XYYYY，性格极暴烈，具破坏性，第五指弯曲，掌骨和指骨发育不良，睾丸发育不良，须毛稀少，双侧通贯手。 jhj 核型为48，XYYY者较少见。智力中等或精神发育迟滞。

类型

男性染色体1

也称先天性睾丸发育不全综合征，发生率约为1/1000，其染色体组成为47条，即47，XXY。临床上以睾丸和男性性征发育不全为主要特征，呈所谓“宦官样体态”，表现为全身皮肤细腻，毛发稀少，无胡须、腋毛和 *** ，睾丸小如蚕豆、花生米或黄豆样大， *** 短小、勃起不能或不坚，音调尖细，喉结低平， *** 轻度发育。一般身材较高，身体多呈向心性肥胖，走路时身体左右晃动形同“企鹅样”步态。无生育能力， *** 检查无活动 *** 。部分患者智力发育低于正常，显示轻度智慧型障碍。心理个性发育以不成熟性和被动性为著，表现为情绪冷漠、沉静、胆怯、动作笨拙、做事优柔寡断、较少交友、缺乏上进心和力量。对自身缺乏男子气概经常感到不安，对性功能低下和无生育能力甚为焦虑，形成较大的心理压力，有时可出现性犯罪或其它反社会行为，甚至会发生某些精神心理方面的障碍。

男性染色体2

亦称超雄综合征，发生率约为1/1500，染色体组成也为47条，即47，XYY。临床中多以身材高大为特征，常达190厘米，常伴有面形特异或身体轻度不对称现象，面部多痤疮，部分患者可有运动不协调或震颤等表现，此外无更多的躯体外形异常。其智慧型发育虽属正常范围，但多偏于中下水平。人格发育多自童年开始就偏离正常，以不稳定性和易于暴发性为突出，个性残暴，遇事缺乏耐心，经受不住挫折，易激惹，甚至会出现某些冲动暴力行为，当处境不利时易于发生社会适应不良或伴发精神障碍。

女性染色体3

称为Turner综合症或也称先天性卵巢发育不全综合征。发生率约为1/2500，染色体组成为45条，即45，X。以卵巢、子宫和女性性征发育不全、原发性闭经为主要特征，常伴有身材矮小和某些躯体外形的异常，如下颌短而内缩，双耳大位置低，颈短，后发际低，间有蹼颈、盾状胸，乳间距增宽， *** 或 *** 未发育以及肘外翻等。外阴呈幼稚型，无 *** ，妇科检查宫体极小或触不到。部分患者可有轻度智力发育障碍。心理个性特征以孤独、幼稚、行为被动和易于冲动为著。他们对自身过于矮小、无月经和缺乏正常女性特征尤为敏感，从而产生害羞和自悲心理，甚至嫉妒别人的恋爱和婚姻活动，特别是当遇到某些应激因素时，易于伴发精神或心理方面的问题。

女性染色体4

也称为“X3综合征”或“超雌综合征”。发生率约为1/2000，染色体组成为47条，即47，XXX。这类患者躯体外形特征不显著，性征发育如常，临床中常不易被发现。多数可有不同程度的智力发育障碍。心理个性发育易受不良环境影响，从而导致人格偏离，可表现为伦理道德观念淡薄、行为放荡、粗野，甚至出现暴力、凶杀等社会行为或发生某些精神障碍。

诊断

身材高为本病特征，智力低下，有犯罪倾向及 *** 形成障碍，可作为诊断依据。 最后确诊应做染色体核型检查，Y染色质有两个和XYY核型可以明确诊断。同克兰费尔特综合征临床鉴别是本病患者的第二性征及外 *** 正常。

治疗

此类染色体异常者如能在儿童期查出，应进行早期心理调整及补充性内分泌治疗，并加强对伴有智慧型障碍者的特殊教育，以减少精神障碍的发生。对精神疾病患者要进行性染色体的检查，以免被误诊，在治疗上也不用长年住院、长期服药，而应采用改变环境、减少社会隔、心理疏导和小量药物等恰当的综合治疗方式。

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